Jakość życia i stopień akceptacji choroby pacjentów chorych na ataksję rdzeniowo-móżdżkową

Magdalena Kazimierska-Zając1, Robert Dymarek2, Joanna Rosińczuk3
  1. Department of Nervous System Diseases, Faculty of Health Science, Wroclaw Medical University, Wroclaw, Poland
  2. Department of Nervous System Diseases, Faculty of Health Science, Wroclaw Medical University, Wroclaw, Poland
  3. Department of Nervous System Diseases, Faculty of Health Science, Wroclaw Medical University, Wroclaw, Poland

Data akceptacji: 2017-12-18

Abstrakt


Wstęp. Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe (SCA) należą do grupy rzadkich chorób genetycznych. Cechuje je wielość objawów, z których najbardziej charakterystycznym jest ataksja kończyn oraz dysartria. Choroba postępuje w czasie prowadząc do ciężkiej niepełnosprawności. Jak na razie nie wynaleziono skutecznej metody leczenia SCA.

Cel. Celem było zbadanie jakości życia i stopnia akceptacji choroby pacjentów z SCA.

Materiał i metody. W badaniu wzięło udział 70 pacjentów ze średnim czasem trwania SCA rzędu 13 lat. Wiek chorych wahał się w przedziale od 26 lat do 81 (średnio 50±10 lat). Wszyscy uczestnicy zostali przebadaniu kwestionariuszem akceptacji choroby (AIS) oraz jakości życia (SF-36). Istotne statystycznie różnice w poziomie akceptacji choroby zaobserwowano przy podziale chorych ze względu na wykształcenie i płeć.

Wyniki. Kobiety lepiej niż mężczyźni oceniają jakość swojego życia w domenie sprawności fizycznej (p=0,040), jakkolwiek mężczyźni uzyskiwali lepsze wyniki w domenie dolegliwości bólowych (p=0,017). Zaobserwowano, iż w domenie zdrowia psychicznego, mężczyźni w ciągu ostatnich 4 tygodni byli bardziej wyciszeni, a kobiety częściej uważały, iż stan ich zdrowia ulegnie pogorszeniu (p=0,039). Chorzy z SCA wykazują bardzo niski stopień, zarówno akceptacji choroby, jak i jakości życia. Kobiety gorzej niż mężczyźni akceptują chorobę, częściej czują się niepotrzebne. Wyższy stopień akceptacji choroby wykazują pacjenci z wykształceniem wyższym, niż pacjenci z wykształceniem zawodowym. Relacje interpersonalne chorych ulegają zaburzeniu, szczególnie wyraźnie zjawisko to dotyczy mężczyzn. Pacjenci z SCA oceniają bardzo niską jakość swojego życia.

Wnioski. Konieczna jest edukacja pacjenta, jego opiekunów i personelu medycznego w celu wyrobienia pożądanych zachowań zdrowotnych. Zrozumienie istoty tej rzadkiej choroby, przyczyni się do poprawy jakości życia, a co za tym idzie poprawy stopnia akceptacji choroby. (PNN 2018;7(1):12–21)


Słowa kluczowe


spinocerebellar ataxia; quality of life; acceptance of disease; patient’s self–assessment

Pełny tekst:

PDF (English)

Bibliografia


Jayadev S., Bird T.D. Hereditary ataxias: overview. Genet Med. 2013;15(9):673–683.

van Gaalen J., Giunti P., van de Warrenburg B.P. Movement disorders in spinocerebellar ataxias. Mov Disord. 2011;26(5):792–800.

Rüb U., Schöls L., Paulson H. et al. Clinical features, neurogenetics and neuropathology of the polyglutamine spinocerebellar ataxias type 1, 2, 3, 6 and 7. Prog Neurobiol. 2013;104:38–66.

Mallaret M., Synofzik M., Lee J. et al. The tumour suppressor gene WWOX is mutated in autosomal recessive cerebellar ataxia with epilepsy and mental retardation. Brain. 2014;137(Pt 2):411–419.

Cruz-Mariño T., Vázquez-Mojena Y., Velázquez-Pérez L. et al. SCA2 predictive testing in Cuba: challenging concepts and protocol evolution. J Community Genet. 2015;6(3):265–273.

Ogun S.A., Martins S., Adebayo P.B., Dawodu C.O., Sequeiros J., Finkel M.F. Machado-Joseph disease in a Nigerian family: mutational origin and review of the literature. Eur J Hum Genet. 2015;23(2):271–273.

Sułek-Piątkowska A., Zdzienicka E., Rakowicz M. et al. The occurrence of spinocerebellar ataxias caused by dynamic mutations in Polish patients. Neurol Neurochir Pol. 2010;44(3):238-245.

Rossi M., Perez-Lloret S., Doldan L. et al. Autosomal dominant cerebellar ataxias: a systematic review of clinical features. Eur J Neurol. 2014;21(4):607–615.

Ruano L., Melo C., Silva M.C., Coutinho P. The global epidemiology of hereditary ataxia and spastic paraplegia: a systematic review of prevalence studies. Neuroepidemiology. 2014;42(3):174–183.

Shakkottai V.G., Fogel B.L. Clinical neurogenetics: autosomal dominant spinocerebellar ataxia. Neurol Clin. 2013;31(4):987–1007.

Ashizawa T., Figueroa K.P., Perlman S.L. et al. Clinical characteristics of patients with spinocerebellar ataxias 1, 2, 3 and 6 in the US; a prospective observational study. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:177.

Martins C.P., de Carvalho Rodrigues E., de Oliveira L.A.S. Physical therapy approach to spinocerebellar ataxia: a systematic review. Fisioter Pesqui. 2013;20(3):293–298.

Marszałek L. Cultural Influence on the role of woman in contemporary society. Semin Sci Search. 2008;25:267–279.

Janowski K., Kurpas D., Kusz J., Mroczek B., Jedynak T. Health-related behavior, profile of health locus of control and acceptance of illness in patients suffering from chronic somatic diseases. PLoS One. 2013;8(5):e63920.

Kaźmierczak M., Kubiak I., Gebuza G., Gierszewska M., Mieczkowska E. Factors that determine the acceptance of illness in women who are treated for lesions of the cervix. Gen Med Health Sci. 2015;21(2):181–186.

Vogel A.P., Folker J., Poole M.L. Treatment for speech disorder in Friedreich ataxia and other hereditary ataxia syndromes. Cochrane Database Syst Rev. 2014;(10):CD008953.

Fonteyn E.M., Keus S.H., Verstappen C.C., Schöls L., de Groot I.J., van de Warrenburg B.P. The effectiveness of allied health care in patients with ataxia: a systematic rev




DOI: http://dx.doi.org/10.15225/PNN.2018.7.1.2

Refbacks

  • There are currently no refbacks.